世界血友病日 | 科學防治血友病，讓生命不再脆弱
有這樣一個人群，他們如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能導致血流不止，有可能落下終身殘疾，甚至致命……這就是血友??！血友病也是一種罕見病。據估計，中國血友病患者在10萬人左右，但目前登記病例僅3萬余人，這一巨大差異表明人們對血友病可能仍較為陌生，且認識上可能普遍存在誤區(qū)。今天，就讓我們一起來詳細了解一下這個最常見的罕見病。
什么是血友病，
為啥被稱為“玻璃人”？
血友病簡單理解就是“血有病”是一種由凝血因子缺乏引起的遺傳性出血疾病,而凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。血友病由于缺乏某種凝血因子導致血液不能正常凝固，這部分人生活中不小心輕微的受傷，就可能導致血流不止，身體如玻璃一般“易碎”。他們是血友病患者，故血友病患者又被稱為“玻璃人”。
血友病的分型
分為兩類主要類型：血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏）。疾病在患者出生時即可發(fā)病，并可能伴隨患者一生。如果不能獲得標準規(guī)范的治療，會有很高的致殘和致死率。凝血功能異常使得患者終生易于出血。血友病患者絕大多數是男性，女性血友病患者較少見。血友病在男性中的發(fā)病率為1/5000（血友病A）和1/25000（血友病B）。
得了血友病會有哪些癥狀?
血友病的臨床表現?
自發(fā)性出血
受傷后止血不止
關節(jié)出血產生畸形
血友病的主要特征
血友病患者的治療
血友病患者發(fā)生急性出血時怎么辦？
友病患者發(fā)生急性出血時，應及早就近接受專業(yè)救治，并堅持RICE （冷靜高壓） ，原則先行自我救助。
RICE原則常被簡化為“冷靜高壓”四字口訣其中“冷”表示局部冷敷、“靜”表示制動靜養(yǎng)、“高”表示抬高患肢、“壓”表示加壓包扎。
血友病日常生活中該注意點什么？
1.適當運動
運動可以強身健體，使骨骼健壯。
支持和保護肌肉以及關節(jié)，從根源上減少出血。
在醫(yī)生或物理治療師的指導下適量運動。
可以預防出血，以及關節(jié)損傷。
2.營養(yǎng)全面
多吃高蛋白低脂的海魚 雜糧和新鮮蔬菜。
均衡優(yōu)質的營養(yǎng)可以穩(wěn)固關節(jié)。
3.保持合理體重
合理體重使關節(jié)不需要承受額外壓力。
一定程度上可降低關節(jié)出血 畸形甚至癱瘓的風險。
4.合理用藥
在醫(yī)生的指導下合理的用藥，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能影響血小板聚集的藥物。
5.注意口腔和定期體檢
保持口腔衛(wèi)生減少牙齦出血、避免拔牙。
定期體檢，包括關節(jié)和肌肉檢查。
兒童患者每6個月體檢一次。
成人患者至少每年一次。
稿件來源：血液內科、護理部
編輯：李怡蓓
初審：王子峰、李春華春華 | 復審：祝宇杰
終審：程濤